Doppia Uscita del Ventricolo Destro (DORV)

La Doppia Uscita del Ventricolo Destro (DORV - Double Outlet Right Ventricle) è una rara cardiopatia congenita in cui entrambe le grandi arterie, l’aorta e l’arteria polmonare, originano dal ventricolo destro. Questa anomalia altera il normale flusso emodinamico, con conseguente compromissione dell’ossigenazione del sangue. La presentazione clinica varia in base alla posizione del difetto del setto interventricolare (DIV) e alla presenza di stenosi polmonare.
La DORV rappresenta circa il 1-2% delle cardiopatie congenite. È spesso associata ad altre anomalie, come coartazione dell’aorta, difetti valvolari e malformazioni dell’arco aortico.

Anatomia e Fisiopatologia

Nella DORV, il ventricolo sinistro è parzialmente escluso dalla circolazione arteriosa, mentre il ventricolo destro pompa il sangue sia nell’aorta che nell’arteria polmonare. L’emodinamica dipende da:

• La posizione del difetto del setto interventricolare (DIV), che influenza la direzione del flusso sanguigno.
• La presenza di una stenosi polmonare, che può ostacolare il flusso sanguigno verso i polmoni.
• Il rapporto tra il ventricolo sinistro e il ventricolo destro nel supportare la circolazione sistemica e polmonare.

A seconda della configurazione anatomica, la DORV può somigliare alla tetralogia di Fallot (nei casi con stenosi polmonare) o alla trasposizione dei grandi vasi (nei casi con DIV subpolmonare).

Segni e Sintomi

I sintomi variano in base alla configurazione della DORV:

• Nei neonati con stenosi polmonare: cianosi precoce e segni di ipossiemia.
• Nei neonati con flusso polmonare aumentato: segni di scompenso cardiaco, tachipnea e sudorazione eccessiva.
• Soffio cardiaco: presente nella maggior parte dei pazienti, con intensità variabile.

Diagnosi

La DORV può essere diagnosticata prenatalmente con ecocardiografia fetale. Dopo la nascita, la diagnosi si basa su:

• Ecocardiografia: conferma l’origine delle grandi arterie e la posizione del DIV.
• Elettrocardiogramma (ECG): può mostrare ipertrofia ventricolare destra.
• Risonanza magnetica cardiaca: utile per la valutazione prechirurgica nei casi complessi.
• Cateterismo cardiaco: impiegato in situazioni specifiche per valutare le resistenze polmonari.

Trattamento

La chirurgia è l’unico trattamento definitivo e deve essere adattata all’anatomia del difetto. Le principali strategie chirurgiche includono:

• Correzione con tunnel intraventricolare: nei casi con DIV favorevole, si crea un tunnel che collega il ventricolo sinistro all’aorta.
• Procedura di Rastelli: indicata nei pazienti con stenosi polmonare, prevede l’impianto di un condotto valvolato tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare.
• Switch arterioso: nei casi con fisiologia simile alla trasposizione dei grandi vasi, con riorientamento delle connessioni arteriose.

Nei casi più complessi, può essere necessario un approccio palliativo prima della correzione definitiva.

Prognosi

La prognosi dipende dalla configurazione anatomica e dal successo della correzione chirurgica. Senza trattamento, la sopravvivenza è limitata. Con un intervento adeguato, la qualità della vita a lungo termine è generalmente buona. Le principali complicanze includono disfunzione valvolare, stenosi residua e aritmie.

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